مستەفا محەمەد مستەفا
نەخۆشیی ویلسن چییە؟
کاتێک کانزای مـس لە جەستەدا کۆدەبێتەوە (Copper). زۆرجاردەبینین کەسێک کە تووشی نەخۆشییەکی دەگمەنی جگەر یان مێشک بووە، بەڵام پزیشکەکان ناتوانن وا بە ئاسانی دەستنیشانی نەخۆشییەکە بکەن. یەکێک لەم نەخۆشییانەی کە تووشی مرۆڤ دەبێت لە ئەنجامی کۆبوونەوەی کانزایی مسە لە جگەر و مێشکدا، ئەم دۆخەیە ناسراوە بە نەخۆشی ویلسن. بۆ یەکەم جار لەساڵی ١٩١٢ لەڵایەن پزیشکێکی بەریتانی (ساموێل الکسندرکینیرویلسن) دەستنیشانکرا، لەم کاتەوە ئەم نەخۆشییە بە ناوی ئەم پزیشکە ناسراوە.
نەخۆشی ویلسن : نەخۆشییەکی بۆماوەیی و دەگمەنە، بە گوێرەی ئاماری تەندروستی جیهانی دەریان خستووە لە هەر٣٠ هەزارکەس (یەک کەس) تووشی دەبێت، ئەم نەخۆشییە لە ئەنجامی کۆبونەوەی کانزای مس لە جەستەدا سەرهەڵدەدات، بەهۆی کێشەیەک لە بۆهێلی (جین) (ATP7B)، کانزای مس زۆرگرنگە بۆ تەندروستی مرۆڤ، بەڵام کۆبوونەوەی مس بە ڕێژەیەکی زۆر لە ئەندامەکانی لەش، جەستەی مرۆڤ ژەهراوی دەکات، لە کەسی تەندروستدا کانزای مسی زیادە لە ڕێگەی گۆرچیلەکان لەگەڵ میزدا فرێدەدرێتە دەرەوە، بەڵام لە نەخۆشانی ویلسن، کانزای مس لە جگەرکۆدەبێتەوە، مسە زیادەکە دەچێتە ناو زەرداو لە ئەنجامدا مس لە جگەر و مێشک و چاو و گورچیلەکان و ئەندامەکانی تری جەستە کۆدەبێتەوە.
هۆکاری نەخۆشییەکە :
لە باوک و دایک دەگوازرێتەوە، ئەگەر کەسێک تووشی نەخۆشی ویلسن بێت پێویستە دایک و باوکی هەڵگری جینەکە بن، جۆری گوازتنەوەکەی بەشێوەی بۆماوەی جۆری بۆهێلی بەزیووە، ڕێژەی تووشبوون لە ٢٥ % بۆ وەچەکانی داهاتوو.
نیشانە و نەخۆشییەکان.
نیشانەکانی نەخۆشیی ویلسن زۆر جیاوازن لە تەمەنی ( ٥ بۆ٣٥ ) ساڵی دەست پێدەکات، هەرچەندە ئەم نەخۆشییە لەم تەمەنە دیاریکراوەدا کەمتر یان زیاتر ڕوویانداوە ئەمەش وادەکات پزیشکەکان زۆرجارلێی تێنەگەن.
نیشانەکانی نەخۆشی ویلسن لە سەرجگەر.
• لە قۆناغی سەرەتاییەکاندا: هیچ نیشانەیەکی دیارناکەوی، چونکە ئاستی ئەنزیمەکانی جگەر لەم کاتەدا ئاساییە.
• بریندابوونی جگەر: هەستیاری و ئازار لە ڵایی ڕاستی سک و ماندوویەتی و هەڵئاوسانی جگەر یان سپڵ.
• دروستبوونی زەرتک و هەوکردنی جگەر: زەردووی لە پێست و چاوەکاندا.
• لە قوناغە درەنگەکانی نەخۆشیی ویلسن : لە کارکەوتن و بەمۆم بوونی جگەر ( Cirrhosis).
نیشانەکانی نەخۆشیی ویلسن لە سەردەمارەکانی مێشکدا :
• لە رزین بە تایبەتی لە دەست و قۆڵەکاندا .
• گرفت لە قسەکردن : قسەکردنی نەخۆشەکە هێواش دەبێیت یان تێکەڵ و پێکەلی لە قسەکردندا.
• ڕوخساری بێدەنگ : ڕوخساری نەخۆشەکە وەک ماسک دەبێت، ماسوڵکەکانی ڕوخسار توانای جوڵەیان کەم دەبێت.
• ڕەقبوونی ماسووڵکەکان و گرفتی لە ڕۆیشتندا .
• کەمبوونەوەی توانایی ڕێکخستنی جوڵەی جەستە (Ataxia).
نیشانەکانی دەروونی :
زۆرجارکەسانێک کە تووشی نەخۆشی ویلسن دەبن پێش هەرنیشانەیەکی ترگرفتی دەروونیان تووش دەبێت، ئەمانە بریتین لە.
• گۆڕانی کەسییەتی وەک زیابوونی تووڕەیی یان بێ ئاگایی لە ژیان.
• خەمۆکی .
• ترس و دڵەڕاوکێ .
• لە دۆخە قورسەکاندا شێتبوون .
نیشانەکانی نەخۆشیی ویلسن لە چاودا :
پزیشکەکانی پسپۆری چاو دەتوانن نیشانەیەکی تایبەتی ئەم نەخۆشییە ببینن لە چاوەکاندا، ئەڵقەیەکی بازنەیی بە ناوی کایزەر و فلایشەر (Kayser – Fleischer) کە بەهۆی کۆبوونەوەی مس لە بەشی پێشەوەی کۆڕنیەی چاو دەردەکەوێت، لە شێوەی ئەڵقەیەکی بازنەیی ڕەنگی زێرین یان قاوەیی لە دەوری پەردەی چاودا دروست دەبێت نزیکەی لە ٩٥ % نەخۆشانی ویلسن بە تایبەتی ئەوانەی نیشانەکانی مێشکیان هەیە ئەم ئەڵقە یان لە چاوەکاندا دەردەکەوێت.
نیشانەکانی تر :
• ڕەقبوونی ماسوڵکەکان و ئازار لە جومگەکان • کەمخوێنی و شکست لە خڕۆکە سوورەکانی خوێن .
• گرفتی گورجیلە و دروستبوونی بەردی گورجیلە .
دەستنیشان کردنی نەخۆشییەکە :
زوو دەستنیشانکردنی نەخۆشیی ویلسن زۆرگرنگە چونکە ئەگەر چارەسەر نەکرێت دەبێتە هۆی مردنی نەخۆشەکە .
پزیشکەکان چەندین ڕێگەیان هەیە بۆ دەستنیشانکردنی ئەم نەخۆشییە
• پشکنینی خوێن : کەمبوونەوەی ئاستی سیرۆپلازمین .
• پشکنینی میز: ڕێژەی مس لە میزدا بەرزدەبێتەوە، زیاد لە ( ١٠٠ ) مایکرۆگرام لە ماوەی ( ٢٤ ) کاتژمێردا.
• پشکنینی چاو: بۆ دۆزینەوی ئەڵقەی بازنەیی کایزەرو فلایشیەر(Kayser – Fleischer).
• وەرگرتنی پارچەیەک لە جگەر (Biopsy) وەرگرتنی نموونەیەکی بچووک لە جگەر بۆ پێوانی ڕێژەیی مس تێیدا
ئەمە پێوەری زێڕینی دەستنیشانکردنە.
• پشکنینی بۆماوەیی : بۆ دۆزینەوەی بۆهێلی بەزیوو ( ATP7B ).
چارەسەر بە دەرمان :
هەرچەندە نەخۆشیی ویلسن تاکو ئێستا چارەسەری نە دۆزراوەتەوە بەڵام زۆربەی جارکۆنتڕۆڵ دەکرێت بە دەرمان و ڕێنمایی خۆراک، ئامانجی چارەسەری نەخۆشیی ویلسن تەنها بۆ کەمکردنەوەی مسی زیادەیە لە جەستە.
جۆری دەرمانەکان.
• پینییسیلامین ( Pencillamine ) : یەکەم دەرمانە بۆ چارەسەری ئەم دۆخە کە بە مسەوە دەنوسێت وا لە گورچیلەکان دەکات لە ڕێگای میزوە فرێ بدرێتە دەرەوە.
• ترایتینین (Trientine) : هاوشێوەی پینسیلامینە بەڵام کاریگەری لاوەکی کەمترە.
• زینگ ئەسیتەیت (Zinc acetate) : ڕێگری دەکات لە هەڵمژینی مس لە ڕیخۆڵە دا، ئەو دەرمانە زۆرباشە بۆچارەسەری درێژخایەن و بۆ ئەو نەخۆشانەی نیشانەکانی نەخۆشی ویلسن یان لێ بەدی ناکرێت.
• Tetrathomolybdate : دەرمانێکی تازەیە زۆر کاریگەرە، بەڵام هێشتا لە ژێرڵێکۆڵینەوە دایە.
ڕێنمایی خۆراک :
نەخۆشانی ویلسن دەبێت ئەم جۆرە خۆراکانە بخۆن کە مسی کەم تێدا بێت، باشرین ئەوخۆراکانە وەکو ماسی و مریشک و هێلکە ئەمانە ڕێژەی مس یان تێدا کەمە.
– دوورکەوتنەوە لە خواردنەوەی ئاوی مسدار لە (بۆڕی ئاسن) زۆر زیانبەخشە، بۆری ئاسنی ئاولە خانووە کۆنە کاندا تاکۆ ئێستا بەکاردێت.
– سەردانی کردنی نەخۆش بۆ ڵای پزیشک : نەخۆشانی ویلسن پێویستیان بە چاوپێکەوتنی بەردەوام هەیە، بەتایبەتی بۆ لایی پزیشکی پسپۆری نەخۆشییەکانی (جگەر و مێشک و دەمار).
– پشکنینی خوێن و میز، شەش مانگ جارێک پێویستە بۆ پێوانی ئاستی مس و کاریگەری دەرمانەکانی چارەسەر.
– چاندنی جگەر ئەگەر نەخۆشییەکە لە قۆناغێکی زۆر پێشکەوتوودا بێت و جگەر لە کاربکەوێت، لەم کاتەدا چاندنی جگەر دەبێتە تاکە ڕێگایەک بۆچارەسەری نەخۆشییەکە، بەتەواوی چارەسەردەبێت، چونکە جگەری تەندروست توانایی ڕێکخستنی مسی هەیە.
ئەگەر چارەسەرنەکرێت چی ڕوودەدات؟
نەخۆشیی ویلسن بەبێ چارەسەر، دەرئەنجام دەبێتە هۆی مردنی نەخۆشەکە، لێکۆڵینەوە زانستییەکان دەریانخستووە ئەگەر نەخۆشییەکە چارەسەر نەکرێت، نەخۆشەکە لە ماوەی ١٠ بۆ ١٥ساڵدا بەهۆی لە کارکەوتنی جگەر یان گرانبوونی کێشی مێشک دەمرێت. ئەگەر نەخۆشییەکە زوو دەستنیشان بکرێت و چارەسەری گونجاو وەربگرێت، نەخۆشەکە دەتوانێت ژیانی ئاسایی بژێت. هەروەها خێزانەکان دەتوانن پشکنینی بۆماوەی بکەن بۆ ئەوەی بزانن هەڵگری بۆهێلی نەخۆشییەکەن، پێویستە نەخۆشانی ویلسن دەرمانەکانیان بەشێوەیەکی بەردەوام وەربگرن، وازهێنان لە دەرمانی چارەسەر دەبێتە گەرانەوەی نیشانەکان و زیانێکی هەڕەمەکی بە جەستەدا. بە چارەسەری گونجاو نیشانەکانی چاو نامینێت و نیشانەکانی مێشک باشتردەبن، نەخۆشەکە دەتوانێت ژیانێکی ئاسایی بەرێ بکات.
لە کۆتاییدا نەخۆشیی ویلسن بەبیرمان دەێنێتەوە نەخۆشییە دەگمەنەکانیش لە بیرنەکەین. ئەم نەخۆشییە نیشان دەدات کە پزیشکی هاوچەرخ بەهۆی پشکنینی بۆماوەی و دەرمانە پێشکەوتووەکان دەتوانێت ژیانی نەخۆشانی نەخۆشییە دەگمەنەکان ڕزگاربکات. هیوادارین لە داهاتوودا هەرنەخۆشییەکی ویلسن زوو دەست نیشان بکرێت بۆئەوەی چارەسەری گونجاو وەربگرێت.